Informazioni Mediche

Ed ora alcune informazioni mediche che ti aiuteranno a capire cosa sta accadendo al tuo bambino. 

Si ringraziano sentitamente per la consulenza i dottori dell’ospedale IRCCS Burlo Garofolo di Trieste:
Dott.ssa Federica Pederiva
Dott. Schleef Jurgen del dip. Chirurgia Pediatrica
Dott.ssa D’Ottavio Giuseppina dip. Ostetricia e Ginecologia
Dott.ssa Zennaro Floriana dip. Di Radiologia
Dott. Demarini Sergio Neonatologia e Terapia Intensiva Neonatale
Dott.ssa Dell’Oste Clara Anestesia e Rianimazione


LE MALFORMAZIONI POLMONARI CONGENITE
Le malformazioni polmonari sono anomalie generalmente diagnosticate in epoca prenatale tra la diciottesima e la ventesima settimana di gestazione che, nella maggior parte dei casi, non compromettono il normale sviluppo del feto e non determinano problemi respiratori alla nascita. Non ne sono state definite le cause, né sono noti fattori predisponenti. 

Le anomalie cromosomiche associate sembrano essere molto rare, inferiori all’1%. 
Le malformazioni polmonari congenite sono classicamente suddivise in:
CCAM o CPAM: (malformazione adenomatoide cistica congenita del polmone): si tratta di una massa cistica o solida di tessuto polmonare che è il risultato di un arresto di maturazione dei bronchioli terminali che proliferano in maniera anomala e della soppressione dello sviluppo degli alveoli. Generalmente interessa un lobo polmonare. 

Le CCAM vengono classificate in microcistiche o macrocistiche sulla base dell’aspetto all’ecografia prenatale, secondo la classificazione di Adzick, oppure in:
_tipo I (cisti tra 1 e 10 cm)
_tipo II (cisti tra 0,5 e 1,5 cm)
_tipo III (solido), secondo la classificazione anatomo-patologica di Stocker.

SEQUESTRO POLMONARE: si tratta di una massa di tessuto polmonare non funzionante che non comunica con l’albero tracheobronchiale e che riceve la vascolarizzazione da un vaso anomalo, generalmente proveniente dall’aorta toracica o addominale. Sulla base della sua localizzazione è possibile distinguere una forma di: 
_sequestro intralobare localizzato in un lobo polmonare; 
_sequestro extralobare intratoracico situato al di fuori della pleura polmonare; 
_sequestro extralobare extratoracico e che si può trovare anche al di fuori del torace, nell’addome, rivestito di una propria pleura.

ENFISEMA LOBARE CONGENITO: si tratta dell’iperespansione di un lobo polmonare anatomicamente normale. Può essere causato da una situazione di broncomalacia, ossia dall’assenza o dal difetto strutturale della cartilagine di supporto del bronco lobare affetto; oppure da una causa ostruttiva endobronchiale o, infine, dalla compressione estrinseca di un vaso anomalo.

CISTI BRONCOGENA: si tratta di una cisti dotata di una parete simile a quella bronchiale. Può essere: intrapolmonare: è contenuta nel polmone, comunica con le vie aeree mediastinica: si localizza nel mediastino e non comunica con l’albero bronchiale
Esistono sempre maggiori descrizioni di casi in cui le malformazioni polmonari non sono “pure”, ma variamente combinate tra loro. 

PERIODO PRENATALE
La diagnosi prenatale può essere fatta nel secondo trimestre di gravidanza. Non è indicata l’esecuzione del cariotipo e dell’ecocardiografia fetale, in assenza di altre anomalie all’ecografia. Non vi è indicazione al parto cesareo.

Il decorso prenatale è variabile: se la malformazione si mantiene di dimensioni costanti mentre il feto cresce, verosimilmente il neonato sarà del tutto asintomatico o presenterà una lieve difficoltà respiratoria; il neonato sarà asintomatico anche nel caso in cui la malformazione regredisca in utero fino a scomparire completamente all’ecografia. 

In alcuni rari casi la malformazione cresce assieme al feto causando compressione del cuore e dei grossi vasi con conseguente idrope e sofferenza fetale e compressione dell’esofago con conseguente polidramnios per la mancata deglutizione del liquido amniotico da parte del feto. 

In questi casi alla nascita il bambino avrà difficoltà respiratoria che imporrà il ricorso all’intervento chirurgico urgente.
La prognosi in questi casi è gravata da un’elevata mortalità.

RMN PRENATALE
L’esame RM fetale non permette di identificare il 100% delle malformazioni né di formulare una diagnosi precisa, ma può fornire un utile contributo alla diagnostica ecografica, in particolare per quanto riguarda la tipizzazione dei tessuti. 

La RMN consente di acquisire immagini che saranno esaminate dal medico radiologo in un tempo successivo all’esame e i cui risultati saranno comunicati dopo uno studio completo del caso. 

Non sono noti effetti dannosi sul feto umano per esposizione all’esame di Risonanza Magnetica in modo sporadico e per alcune decine di minuti. (dalle Linee Guida per la sicurezza in RM dell’ACR: “Nessuna attenzione particolare è raccomandata nel primo trimestre rispetto agli altri trimestri di gravidanza”, AJR:188, 1-27, 2007)
Sino ad ora presso il nostro Istituto sono state eseguiti più di 150 esami RM fetali.

PERIODO NEONATALE
Se il bambino è asintomatico, come avviene nella maggior parte dei casi, alla nascita verrà trasportato al Nido. 
Se, invece, presenta difficoltà respiratoria, verrà portato in Neonatologia e riceverà assistenza ventilatoria. In quest’ultimo caso l’intervento verrà programmato nell’immediato.

Nel caso dell’enfisema lobare il bambino alla nascita non presenta immediatamente difficoltà respiratoria, ma sviluppa in seguito i sintomi a causa del progressivo intrappolamento di aria nel lobo polmonare interessato. 

Alcuni bambini non manifestano sintomi fino ai 4-6 mesi. Nel caso di bambino asintomatico, anche quando la malformazione non era più visibile nell’ultimo periodo della gravidanza, verrà programmata una TAC del torace con mezzo di contrasto ai 3 mesi di vita. Per eseguire la TAC il bambino verrà sedato, ossia verrà fatto dormire grazie alla somministrazione di farmaci per via endovenosa. 

TERAPIA
Quando il bambino ha 4-6 mesi si esegue una lobectomia polmonare, ossia si asporta il lobo polmonare interessato dalla malformazione, per via toracoscopica o toracotomica.

L’intervento si conclude con il posizionamento di un drenaggio toracico che rimarrà in sede per 2-3 giorni. Prima di procedere alla rimozione del drenaggio, verrà somministrato al bambino un farmaco sedativo per via intranasale che permetterà di eseguire la procedura senza che si spaventi e che cancellerà nel piccolo ogni ricordo della procedura.

Nella Chirurgia Pediatrica di Trieste abbiamo un’esperienza di cinque anni di interventi per via toracoscopica, che sono realizzabili nel 90% dei casi. 
Si eseguono tre piccole incisioni di lunghezza inferiore al centimetro attraverso cui si introducono l’ottica e gli strumenti chirurgici. 

Dopo aver eseguito la lobectomia, il tessuto polmonare asportato viene fatto uscire dal torace attraverso una delle cicatrici chirurgiche che viene ampliata. Il materiale asportato viene sottoposto ad esame istologico per la conferma diagnostica. Il vantaggio della toracoscopia rispetto alla toracotomia è rappresentato da una riduzione del dolore postoperatorio, da una degenza più breve e dall’abolizione delle alterazioni della postura che può presentare il bambino con la crescita a causa della cicatrice del taglio toracotomico. 

I punti di sutura che vengono applicati sono riassorbibili e non necessitano pertanto di rimozione. 
Sulla cute si applica la colla che crea un film impermeabile. In questo modo non è necessario applicare cerotti e nemmeno eseguire medicazioni e il bambino può essere lavato. 

E’ necessario eseguire l’intervento, a parte il caso dell’enfisema lobare, anche quando il bambino è asintomatico perché nella storia naturale di queste malformazioni vi è la tendenza a sviluppare infezione, e quindi un quadro di polmoniti recidivanti, o ci può essere un pneumotorace. 
E’ inoltre descritta la possibilità di trasformazione maligna. 

Non esiste al momento attuale una dimostrazione certa della relazione tra malformazioni polmonari congenite e neoplasie polmonari, ma vi sono casi descritti in cui una neoplasia polmonare è stata riscontrata in associazione ad una misconosciuta e non trattata malformazione polmonare congenita. Per questo motivo si raccomanda l’esecuzione precoce dell’intervento.

ANESTESIA E ANALGESIA
Negli ultimi anni abbiamo assistito a un forte sviluppo delle tecniche di anestesia loco-regionale e della terapia del dolore con l’introduzione di nuovi metodi farmacologici e non farmacologici che, insieme ad una serie di interventi psicologici, permettono di diminuire efficacemente e in tutta sicurezza il dolore e l’ansia del bambino. 

Nuovi farmaci, dotati di minore tossicità, e nuovi dispositivi permettono di eseguire in sicurezza interventi di chirurgia maggiore, come quella toracica, anche nel neonato e nel bambino, assicurando un rapido recupero delle funzioni vitali ed un ottimale controllo del dolore postoperatorio. 

Più dettagliatamente, il piccolo paziente, prima di essere sottoposto ad un intervento chirurgico importante, deve eseguire una visita anestesiologica ed alcuni esami ematochimici di controllo. Il giorno dell’intervento, a digiuno, entrerà in sala operatoria accompagnato da un genitore che gli rimarrà accanto fino all’induzione dell’anestesia generale.

Ai bambini di età superiore ad 1 anno, prima di entrare in sala operatoria, verrà somministrato un farmaco sedativo per bocca, allo scopo di sedare l’ansia legata all’intervento, ed applicata una crema anestetica cutanea per alleviare il dolore legato alla venipuntura.

L’ anestesia viene eseguita secondo le moderne tecniche che comprendono i blocchi loco-regionali e l’anestesia generale con farmaci iniettabili e per inalazione, eseguite fin dall’età neonatale.
I blocchi loco-regionali consistono nell’inserimento di un sottilissimo catetere nello spazio epidurale o in posizione paravertebrale sotto visione diretta in toracoscopia o nell’inserimento di un cateterino direttamente nel cavo pleurico. 

Attraverso i cateteri così posizionati è possibile infondere farmaci oppioidi ed anestetici locali, al fine di garantire un ottimale controllo del dolore per tutta la durata del periodo postoperatorio. 
Grande attenzione è posta infatti al controllo del dolore del bambino per assicurare una permanenza ed un decorso perioperatorio il più possibile confortevole, evitando inutili paure legate ad eventi traumatici.

Per tutta la durata dell’intervento chirurgico i piccoli pazienti sono osservati e monitorizzati attentamente dall’anestesista, con l’ausilio di moderni apparecchi e strumenti presenti presso la sala operatoria.
Dopo l’intervento chirurgico, l’osservazione clinica e strumentale proseguirà in Terapia Intensiva per le successive 24-48 ore. 

Il reparto è di tipo “aperto” e permette l’accesso continuo ai ricoverati da parte dei genitori. Sarà inoltre possibile una precoce ripresa dell’alimentazione da parte del bambino, a partire dal giorno stesso dell’intervento. 

TERAPIA FETALE
La chirurgia fetale viene presa in considerazione in pazienti con ampie aree di CCAM e nei casi con idrope, nei quali la prognosi è severa.
Punture singole o ripetute del torace (toracocentesi) permettono il drenaggio di grosse cisti con decompressione immediata della CCAM. Tuttavia, il liquido si riforma rapidamente, rendendo in poco tempo vano il beneficio della terapia. 

Un’altra opzione è il posizionamento di una derivazione toraco-amniotica (una specie di cateterino tra la cisti e la cavità amniotica). Questo trattamento è utile in caso di CCAM di I tipo caratterizzate da grosse cisti a contenuto liquido. 
Le possibili complicanze includono l’ostruzione e/o il dislocamento dello shunt. La resezione del lobo polmonare affetto (lobectomia) rappresenta una procedura alternative nel caso in cui non vi sia una cisti dominante da drenare.

Si tratta in questo caso di un intervento molto invasivo di apertura dell’utero con esposizione del torace fetale (open surgery) che comporta un rischio di perdita fetale del 50% circa. I feti trattati con successo mostrano dopo la nascita un accrescimento regolare del tessuto polmonare residuo ed uno sviluppo normale. Il trattamento fetale viene eseguito in corso di protocolli sperimentali in pochi centri nel mondo.

FOLLOW UP
Dopo la dimissione il bambino viene rivisto dopo una settimana per un controllo clinico (auscultazione del torace e controllo della ferita chirurgica) e in seguito ad 1, 6 e 12 mesi dall’intervento con le stesse modalità. 

PROGNOSI
La prognosi a lungo termine è buona. Nonostante la resezione di un lobo polmonare, svilupperanno una capacità ventilatoria uguale ai bambini che non sono mai stati operati e potranno praticare qualsiasi tipo di attività sportiva. 
Come tutti gli altri bambini potranno avere le comuni infezioni delle vie respiratorie durante la loro vita.